A Semana de Conscientização da Síndrome de Prader-Willi já está oficializada em Curitiba. Aprovada pela Câmara Municipal no começo deste mês, a lei municipal foi sancionada pelo prefeito Rafael Greca na última sexta-feira (10). A doença genética é rara, sem cura, que afeta cerca de 1 a cada 15 mil pessoas e tem como principal comorbidade a obesidade. 

Os pacientes têm outras características em comum além do apetite em excesso, chamado de hiperfagia. Entre elas, pode haver dificuldade de sucção e choro fraco nos primeiros meses de vida; a diminuição do tônus muscular, que pode provocar atraso no desenvolvimento (hipotonia); alterações hormonais, que prejudicam o crescimento e o desenvolvimento puberal; instabilidade emocional; e dificuldade na fala (apraxia de fala).

Segundo a lei 16.335/2024, as ações de conscientização farão parte do calendário oficial de eventos da capital paranaense e serão realizadas anualmente, na última semana do mês de maio. A escolha da data se deve à celebração do Dia Mundial da Síndrome de Prader-Willi, em 28 de maio. O principal alerta médico à SPW é o risco de obesidade mórbida. 

“Ela é uma doença genética, rara, que afeta cerca de 1 a cada 15 mil pessoas”, explicou o autor do projeto que deu origem à norma, Pier Petruzziello (PP). “Pode parecer muito pouco, mas existe uma série de pessoas afetadas.” A semana de conscientização foi protocolada na CMC a pedido de uma mãe cuja filha tem a síndrome  (005.00083.2023). Anualmente, serão realizadas diversas atividades educativas e de conscientização, tais como palestras, seminários, workshops e eventos culturais. 

A lei da Semana de Conscientização da Síndrome de Prader-Willi foi aprovada pelo plenário do Legislativo nos dias 7 e 8 de maio, respectivamente em primeiro e segundo turnos. 

Causas e sintomas da Síndrome de Prader-Willi

A doença genética afeta o desenvolvimento físico, cognitivo e comportamental. Foi descrita pela primeira vez em 1956 pelos médicos suíços Andrea Prader, Alexis Labhart e Heinrich Willi, que observaram uma combinação única de características em pacientes jovens. Ela é caracterizada por uma variedade de sintomas, incluindo desejo insaciável por comida, controle deficiente do apetite, baixa tonicidade muscular, dificuldades de aprendizado e comportamento compulsivo. 

Além da obesidade, a Síndrome de Prader-Willi pode apresentar uma série de outras características, como baixa tonicidade muscular (hipotonia) durante a infância, dificuldades de aprendizado, atraso no desenvolvimento motor, baixa estatura, distúrbios do sono, problemas de comportamento e de controle emocional, além de traços faciais característicos, como olhos amendoados e lábio superior fino. Não há cura para a síndrome. 

O acompanhamento médico regular, as terapias físicas e ocupacionais, o apoio nutricional, as intervenções comportamentais e a educação especializada são importantes e podem ajudar a melhorar a qualidade de vida dos indivíduos afetados. A pesquisa científica sobre a síndrome continua em andamento, buscando uma compreensão mais aprofundada de seus mecanismos genéticos e desenvolvendo estratégias terapêuticas mais eficazes. 

Para saber mais, acesse o site da Associação Brasileira clicando aqui.